Cutis Laxa nema lijeka i liječenje je učinjeno samo za liječenje simptoma i sprečavanje komplikacija. Ova bolest može biti prirođena ili stečena tijekom cijelog života, a dijagnoza se provodi kroz kliničku procjenu simptoma.
Cutis Laxa je bolest koju karakteriziraju nedostatci vezivnog tkiva, materijal koji ispunjava razmake između stanica, dajući strukturu i podršku organima i tkivima tijela. Njegovi simptomi ovise o obliku i težini bolesti, ali njegova glavna karakteristika je vrlo labav, vlažan i naborana koža.
Simptomi Cutisa Laxa
Simptomi Cutisa Laxa ovise o vrsti i težini bolesti, ali obično su:
- Laka koža, bore i bez elastičnosti;
- Oči široke i niske;
- Prsti jako dugi, tanki i zakrivljeni;
- Inficirane malformacije;
- Malformacija krvnih žila;
- Srce naraslo;
- Slabost mišića i kosti;
- Loose zglobovi, s velikom elastičnost;
- Mentalna retardacija.
Oštećenje lica, ruku, nogu i trbuha obično je pogođeno, čineći osobu starijom. U Cutis Laxa, granulomatozne lezije se pojavljuju crvene ili purpurne u nabore kože, karakterizirane prisutnošću otvrdnutih i bezbolnih plakova uglavnom u ingvinalnoj regiji i ispod pazuha.
Dijagnoza Cutisa Laxa
Dijagnoza Cutisa Laxa uglavnom se provodi kroz kliničku procjenu pacijentovih simptoma i povijesti. Osim toga, liječnik može također naručiti biopsiju kože, procijeniti promjene tkiva i potvrditi dijagnozu. Testovi kao što su ehokardiografija i abdominalni X-zrake također se mogu koristiti za procjenu postoje li unutarnji organi koji su pogođeni bolestom i koliko su ozbiljne lezije.
Međutim, poznavanje vrste Cutis Laxa je teško, jer je potrebno napraviti genetsko mapiranje u specijaliziranim klinikama kako bi se utvrdilo podtip bolesti.
Liječenje Cutis Laxa
Cutis Laxa nema lijeka i liječenje je učinjeno kako bi se kontrolirali simptomi koji su prikazani, ali u tešim slučajevima ova bolest može dovesti do smrti. Tijekom operacije obično su potrebne operacije radi ispravljanja kostiju, kile, ili uklanjanja viška kože, ali se ti problemi često ponavljaju.
Trajno praćenje kardiologa i pulmonologa također je potrebno za sprječavanje i liječenje ozbiljnih bolesti koje se pojavljuju u srcu i plućima, kao što su aneurizme i plućni emfizem. Saznajte više o ovim bolestima u: Simptomi, uzroci i liječenje aneurizme aorte.
Uzroci Cutisa Laxa
Glavni uzrok Cutisa Laxa je genetsko naslijeđe, kada dijete nasljeđuje nedostatan gen od roditelja i već je rođeno s tom bolesti. Međutim, također se može dobiti tijekom cijelog života, obično povezan s bolestima poput mijeloma, limfoma, celijakije, lupusa i reumatoidnog artritisa, ali još uvijek nema jasnih razloga za njegov razvoj.
