Dermatomyositis je rijetka upalna bolest koja uglavnom utječe na mišiće i kožu, uzrokujući slabost mišića i kožne lezije. Najčešće se pojavljuje kod žena i češće kod odraslih, ali se može pojaviti kod osoba mlađih od 16 godina, zvanih dermatomyositis kod djece.
Ponekad je dermatomiozitis povezan s rakom i može biti znak razvoja nekih vrsta raka kao što su rak pluća, dojke, jajnika, raka prostate i debelog crijeva. Također se može povezati s drugim bolestima imuniteta, kao što je npr. Skleroderma i mješovita bolest vezivnog tkiva. Također shvatite što je skleroderma.
Uzroci ove bolesti su autoimunog podrijetla, u kojem vlastita obrambena stanica napada mišiće i uzrokuje upalu kože, a iako razlog za tu reakciju još nije u potpunosti poznat, poznato je da se povezuje s genetskim promjenama ili pod utjecajem upotrebe nekih lijekova ili virusnih infekcija. Dermatomyositis nema lijeka i stoga je kronična bolest, međutim, liječenje kortikosteroidima ili imunosupresivima može pomoći u kontroli simptoma.
Glavni simptomi
Simptomi dermatomiozitisa mogu uključivati:
- Slabost mišića, naročito u skapularnom, prsnom i cervikalnom području, simetrično i postupno pogoršavajući;
- Izgled crvenih mrlja ili sitnih grudica na koži, osobito u zglobovima prstiju, koljena i koljena, zvan Gottronov znak ili papules;
- Ljubičaste mrlje na gornjim kapcima, nazvane heliotrope;
- Bol i oticanje zglobova;
- groznica;
- umor;
- Teškoća gutanja;
- Bolovi u trbuhu;
- povraćanje;
- Gubitak težine.
Općenito, osobe s ovom bolešću mogu imati poteškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti kao što su češljanje kose, hodanje, penjanje po stepenicama ili ustajanje sa stolca. Pored toga, simptomi kože mogu pogoršati izloženost suncu.
U teškim slučajevima, ili kada dermatomiozitis nastaje u kombinaciji s drugim autoimunim bolestima, još uvijek mogu utjecati drugi organi poput srca, pluća ili bubrega, koji utječu na njegovo funkcioniranje i uzrokuju ozbiljne komplikacije.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza dermatomiozitisa vrši se procjenom simptoma bolesti, fizikalne procjene i pregleda kao što su biopsija mišića, elektromiografija ili krvne pretrage radi otkrivanja prisutnosti tvari koje ukazuju na uništavanje mišića, kao što su CPK, DHL ili AST, za primjer.
Može postojati proizvodnja autoantitijela, kao što su protutijela specifična za myositis (MSA), anti-RNP ili antiMJ. što se može naći u velikim količinama u testovima krvi.
Da bi se potvrdila dijagnoza, liječniku je također potrebno razlikovati simptome dermatomiozitisa od drugih bolesti koje uzrokuju slične simptome, kao što su polimiositis ili miozitis s inkluzijskim tijelima, koji su također upalne bolesti mišića. Druge bolesti koje treba uzeti u obzir su miofasciitis, necrotizing myositis, polymyalgia rheumatica ili upale uzrokovane lijekovima, kao što su clofibrate, simvastatin ili amfotericin.
Kako postupati
Liječenje dermatomitozom vrši se prema simptomima koje su predstavili pacijenti, ali u većini slučajeva uključuje upotrebu:
- Kortikosteroidi poput Prednison, jer smanjuju upalu u tijelu;
- Imunosupresivi kao što su metotreksan, azatioprin, mikofenolat ili ciklofosfamid, za smanjenje odgovora imunološkog sustava;
- Drugi lijekovi, poput Hydroxychloroquine, korisni su za ublažavanje dermatoloških simptoma, poput osjetljivosti na svjetlo, na primjer.
Ti lijekovi se obično uzimaju u visokim dozama za dulje vrijeme i imaju učinak smanjenja upalnog procesa i smanjenja simptoma bolesti. Kada ti lijekovi ne rade, druga opcija je primjena ljudskog imunoglobulina.
Također je moguće napraviti fizioterapijske vježbe s vježbama rehabilitacije koje pomažu ublažavanju simptoma i sprječavaju kontrakture i retrakcije. Fotoprotekcija, s kremama za sunčanje također je indicirana kako bi se spriječilo pogoršanje oštećenja kože.
Kada je dermatomiozitis povezan s rakom, najprikladniji tretman je liječenje raka, što često uzrokuje ublažavanje znakova i simptoma bolesti.
